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2007;78:162C167. dexclure une an infection du SNC et peut montrer Malic enzyme inhibitor ME1 des anomalies aspcifiques (pl?ocytose, hyperprotinorachie). Il nexiste pas de marqueur biologique spcifique de la maladie, le diagnostic est bas sur el faisceau darguments anamnestiques, cliniques et radiologiques, cela en labsence dantcdent neurologique inexpliqu ou suitable avec el Malic enzyme inhibitor ME1 vnement dmylinisant antrieur, dinfection du SNC ou dautre pathologie systmique. Lvolution de lADEM est le plus souvent monophasique, mais des formes rechute ont t dcrites. Lvolution est gnralement advantageous sous traitement immunomodulateur [4], [5], [9]. pidmiologie, tiologie LADEM frquente as well as est chez lenfant que chez ladulte [4]. Une prpondrance masculine est rapporte dans plusieurs cohortes pdiatriques avec el rapport sexe fminin/masculin entre 0,6 et 0,8 [3], [10], [11], [12], [13], [14]. Cette tendance est moins nette chez ladulte (la sex-ratio observe est de 1,3 1,7) [4]. Il semble exister une prdominance saisonnire, avec el pic en hiver et el au printemps [10], [13]. Une an infection ou une vaccination sont les facteurs dclenchants frquents as well as les. On retrouve ceux-ci dans environ 75?% des cas de lenfant [8], [15] et dans 45 50?% des cas chez ladulte [4], [5]. Lincidence de lADEM est estime chez lenfant 0,4/100?000 par an [13]. On ne dispose pas de donnes chez ladulte. Historiquement, les encphalites post-infectieuses survenant dans les suites druptions exanthmateuses reprsentaient el tiers des encphalites, toutes causes confondues [16]. La distribution gographique de dans le monde nest pas connue prcisment lADEM. Elle serait plus frquente dans les will pay voie de dveloppement en, dans lesquels la couverture vaccinale est insuffisante [17]. ADEM post-infectieuse Les formes originales dADEM post-infectieuses ont t dcrites dans les jours suivant lapparition druptions exanthmateuses (rougeole, rubole, varicelle). La mortalit historique dans ce type de prsentation est de 20 25?% et une percentage identique de sufferers prsente des squelles neurologiques [6]. La frquence de ce type dADEM dans les pays a diminu avec les campagnes de vaccination dvelopps. Ainsi actuellement, dans les will pay occidentaux, la plupart des ADEM post-infectieuses sont observes aprs des attacks non spcifiques (voies ariennes suprieures, gastroentrite). De nombreux cas dADEM rapports aprs des attacks recognizes Rabbit Polyclonal to EGFR (phospho-Ser1071) sont rsums dans le Tableau 1 . Le dlai maximal accept entre une an infection et le dveloppement des sympt?mes neurologiques pour faire le diagnostic dADEM post-infectieuse est de 30 jours [9]. Tableau 1 Causes dADEM rapportes dans la littrature, daprs [7], [9], [24], [39]. (MBP) et (MOG), conduit des lsions inflammatoires et de dmylinisation du SNC. Une autre hypothse implique une an infection du SNC par el pathogne neurotrope, entra?nant des lsions crbrales, une rupture de BHE et le passing dans la circulation dantignes du SNC. Ces auto-antignes librs conduisent une activation des lymphocytes T qui envahissent le SNC et produisent la raction inflammatoire. Il est feasible que toutes les ADEM ne relvent pas du mme mcanisme ou que les deux mcanismes puissent sassocier [6], [17]. Diagnostic?: forme typique Clinique LADEM sinstalle typiquement dans les suites dun pisode infectieux ou dune vaccination. Il existe souvent el intervalle libre entre le facteur dclenchant ventuel et lapparition des signes cliniques, dont la dure varie de deux 30 jours [11]. Les issues neurologiques apparaissent dans les jours suivant la rsolution de linfection. Le dbut est brutal ou rapidement progressif, les sympt?mes se dveloppent en quelques heures quelques jours, en moyenne 4,5 jours [11]. Dans une srie de 20 sufferers hospitaliss en ranimation (donnes personnelles), le dlai (exprim Malic enzyme inhibitor ME1 en mdiane, [25eC75e percentiles]) entre lapparition des signes neurologiques et ladmission en ranimation tait de deux [1C7] jours. Le rating SAPS II ladmission tait de 33 [15C45]. El tableau encphalitique associant issues de la conscience, convulsions, fivre et raideur mninge est frquent (Fig. 1 ). Les issues de conscience sont retrouvs dans 19 69?% des cas [3], [4], [5], [11]. Les cas les plus svres peuvent se compliquer de coma avec signes de dcrbration (rating de Glasgow ladmission?: 7 Malic enzyme inhibitor ME1 [4C13] dans notre srie). La raideur mninge est signale dans 5 44?% des cas suivant les sries [13], [14]. La fivre est plus frquemment retrouve chez lenfant Malic enzyme inhibitor ME1 (43C52?%) que chez ladulte (15?%) [3], [4], [15]. Les convulsions sont rapportes dans 4 30?% des cas chez ladulte [4], [5] et dans 13 35?% des cas chez lenfant [11], [15]. Latteinte.